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オリーブ橋小脳萎縮症 について知る① 緩和ケア専門施設（ホスピス）
福岡市でがん難病専門緩和ケア施設（ホスピス専門）の住宅型有料老人ホーム ひいの邱 と サービス付高齢者向け住宅 ながおの郷 を運営しております株式会社NICEとグループホーム ひいの郷 を運営しております有限会社エス・エイチ・シーです。
今回はオリーブ橋小脳萎縮症について書いていきます。今後がん難病施設を運営するNICEでも積極的にオリーブ橋小脳萎縮症の利用者様をお受入れしていきます。
多系統萎縮症という疾患の一つの病型です。多系統萎縮症の中で、発症初期の症状が起立・歩行のふらつきなどの小脳症状で、それを主な症状として経過するものをオリーブ橋小脳萎縮症と呼んでいます。通常、排尿障害、立ちくらみなどの自律神経症状を伴い、病気の進行に伴ってパーキンソン病に似た症状が出現します。
病気の正確な原因はわかっていません。この病気の患者さんの脳内の細胞に、特徴的なタンパク質の凝集（封入体といいます）があることがわかっています。乏突起膠細胞(オリゴデンドログリア)や神経細胞の中にアルファ-シヌクレインというタンパク質が凝集した特殊な封入体が形成されます。また、発症への関与が疑われる遺伝子が複数知られています。これらを手がかりに発症機序の研究が進められています。
症状
立ち上がったときや歩いている最中のふらつきが出たり、呂律が回らず手の細かい正確な動きがしにくくなります。例えば、箸を使う、ボタンをかける、ボタンを外す、字を書く、立ったままズボンをはく、など日頃意識しないで行っている動作が円滑にできなくなります。やがて、立ちくらみや、尿の排出が困難になり便秘になるといった自律神経症状が出現し、パーキンソン病に似て、表情に乏しく、筋肉がかたくこわばり、動作が遅く、緩慢になります。
多系統萎縮症のうちオリーブ橋小脳萎縮症の患者さんは、発症から5〜8年程度で歩くことができなくなることが多いです。ただ、進行の速度は患者さんごとに異なります。
さらに進行すると、発症から約9年で嚥下障害による窒息や、気道閉塞による無呼吸で亡くなることが多いといわれています。このような場合に、気管切開・人工呼吸器によって呼吸管理を行うケースもあります。
しかし、これらの原因とは別に、原因がわからず突然亡くなることもあります。多系統萎縮症には、このような原因不明の突然死のリスクがあることが報告されています。
治療法
病気の進行を止める治療は確立していません。それぞれの症状に対する治療を行います。リハビリテーションにより小脳性運動失調は一時的に改善することがあります。ふらつきに伴い、転倒しやすくなります。廊下や階段に手すりをつけたり、杖・歩行器・車椅子など、障害の程度に応じて利用することにより日常生活の質を維持することが大切です。進行すると自律神経障害やパーキンソニズムを伴うことがあります。その対処は他の多系統萎縮症病型と同じです。
《 ひいの邱・ながおの郷でお受け入れしている入居対象疾患 》
●がん（末期） ●重症筋無力症 ●多発性硬化症 ●多系統委縮症 ●進行性筋ジストロフィー
●筋委縮性側索硬化症（ＡＬＳ） ●後天性免疫不全症候群 ●ハンチントン病 ●脊髄性筋萎縮症
●シャイ・ドレーガー症候群 ●慢性炎症性脱髄性多発神経炎 ●副腎白質ジストロフィー
●パーキンソン病 ●頸髄損傷 ●進行性核上皮麻痺 ●線条体黒質変性症 ●亜急性硬化性全脳炎
●大脳皮質基底核変性症 ●脊髄小脳変性症 ●スモン ●オリーブ橋小脳萎縮症
●球脊髄性筋萎縮症 ●プリオン病 ●ライソゾーム病 ●人工呼吸器の方
●気管カニューレの方
《 ひいの邱 》 ホスピスでホスピスで最期までお看取りができる施設になります。
形態：住宅型有料老人ホーム（デイサービスあり）
福岡市城南区樋井川4丁目９番１５号
《 ながおの郷 》 ホスピスで最期までお看取りができる施設になります。
形態：サービス付高齢者向け住宅（デイサービスあり）
福岡市城南区樋井川4丁目４番２１号
《職員募集》
緩和ケアを一緒にしたい、想いのあるケアをしたい仲間を募集中！！
現在100名以上の職員が共に働いています。
【看護師】
①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時 時間応相談）
②夜勤専従看護師：16時～翌10時 もしくは 18時～翌10時）（2時間休憩）
【介護士】
①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時 時間応相談）
②夜勤専従看護師：16時～翌10時 もしくは 18時～翌10時）（2時間休憩）
【事務職】
①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時 時間応相談）