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シャイ・ドレーガー症候群について知る① 緩和ケア専門施設（ホスピス）
福岡市でがん難病専門緩和ケア施設（ホスピス専門）の住宅型有料老人ホーム ひいの邱 と サービス付高齢者向け住宅 ながおの郷 を運営しております株式会社NICEとグループホーム ひいの郷 を運営しております有限会社エス・エイチ・シーです。
今回はシャイ・ドレーガー症候群ついて書いていきます。今後がん難病施設を運営するNICEでも積極的にシャイ・ドレーガー症候群の利用者様をお受入れしていきます。
シャイ・ドレーガー症候群の特徴は病気の進行に合わせて様々な形で現れます。初期症状としては自律神経の異常がみられ、尿漏れ・失神などが顕著になります。
病状が進行すると、ふるえ・筋固縮などのパーキンソン病に似た症状のほか、立ち上がり・歩行などに支障がみられるようになるのもシャイ・ドレーガー症候群の大きな特徴です。
冒頭で述べたように、シャイ・ドレーガー症候群は多系統萎縮症の1つで、萎縮・脱落により細胞が崩壊していく病気です。
多系統萎縮症には、ほかにも線条態黒質変性症・オリーブ橋小脳萎縮症があります。それぞれ病状の進行のしかたなどにより病名が決まりますが、共通する症状は自律神経症状やパーキンソン病に似た症状が確認されることです。
どのような症状がみられますか？
先述したとおり、シャイ・ドレーガー症候群では主に尿漏れ・失神などの症状がみられます。 特に失神は多くの場合、立ち上がりのときに起こりやすい症状です。 立ち上がり時の失神は起立性低血圧とも呼ばれます。
起立性低血圧は立ち上がりをした際、脳に供給される血液の量が一気に低下することで起こるため転倒などに注意が必要です。 健常な人であれば自律神経の機能により血圧を維持できますが、シャイ・ドレーガー症候群では自律神経による調整が困難になります。
そのほか、発汗の減少・睡眠時無呼吸などの自律神経に関わる異常もシャイ・ドレーガー症候群の代表的な症状です。 また、病状が進行するとパーキンソニズムといったパーキンソン病に似た症状も加わり、歩行時のすくみ足などが顕著になる可能性もあります。 進行性の病気であるため、パーキンソン病と同じく徐々に歩行困難となり、最終的には車椅子生活を余儀なくされます。
発症の原因
シャイ・ドレーガー症候群の直接的な発症原因は未だ解明されていません。ただし多くの患者では異質なタンパク質の集合体が確認されています。そのほか、発症と関連性のあると思われる遺伝子も確認されています。
シャイ・ドレーガー症候群は50代に多いとされており、パーキンソン病の特徴に似ています。パーキンソン病では年齢を重ねるほど発病率が上がるとされています。そのため40歳以下で発症する若年性パーキンソン病と区別するのが通例です。なお、多系統萎縮症のうち15%がシャイ・ドレーガー症候群に該当するとされており、全国で約1700人の患者が存在します。
シャイ・ドレーガー症候群を疑うべき初期症状
シャイ・ドレーガー症候群を疑うべき初期症状としては、小脳の異常・パーキンソニズム・自律神経障害などが挙げられます。
小脳の異常は歩行障害・声帯麻痺などにつながります。また、初期症状でみられるパーキンソニズムの特徴は動作緩慢などです。そのほか、認知機能の低下なども症候として挙げられます。失語・幻覚などがみられた場合は、早めに医療機関を受診して原因を究明するのが大切です。
特にシャイ・ドレーガー症候群は進行性のため、早期発見が重要となります。
診断方法
シャイ・ドレーガー症候群の検査は、日常生活における症候などを聞き取る問診のほか、MRI・CTスキャン・脳PETなどが挙げられます。
特にシャイ・ドレーガー症候群は画像検査による小脳・脳幹の異常の有無を確認することが重要であるため、信号の変化を確認できるMRIが検査において大きな比重を占めます。
また、脳PETによる検査では小脳・脳幹などにおける血流・代謝低下の確認が主な診断方法です。
治療方法を教えてください。
シャイ・ドレーガー症候群に対する治療方法は確立していません。そのため進行に伴って発生する各症状に対して、対症療法的な治療を行う必要があります。
また、パーキンソン病の症状が出てきた際は抗パーキンソン病薬が有効な場合があります。ただし有効とされているのは初期の段階のみです。そのため早期発見による治療が重要です。
《 ひいの邱・ながおの郷でお受け入れしている入居対象疾患 》
●がん（末期） ●重症筋無力症 ●多発性硬化症 ●多系統委縮症 ●進行性筋ジストロフィー ●筋委縮性側索硬化症（ＡＬＳ） ●後天性免疫不全症候群 ●ハンチントン病 ●脊髄性筋萎縮症●シャイ・ドレーガー症候群 ●慢性炎症性脱髄性多発神経炎 ●副腎白質ジストロフィー●パーキンソン病 ●頸髄損傷 ●進行性核上皮麻痺 ●線条体黒質変性症 ●亜急性硬化性全脳炎 ●大脳皮質基底核変性症 ●脊髄小脳変性症 ●スモン ●オリーブ橋小脳萎縮症●球脊髄性筋萎縮症 ●プリオン病 ●ライソゾーム病 ●人工呼吸器の方 ●気管カニューレの方
《 ひいの邱 》 ホスピスで最期までお看取りができる施設になります。
形態：住宅型有料老人ホーム（デイサービスあり）福岡市城南区樋井川4丁目９番１５号
《 ながおの郷 》 ホスピスで最期までお看取りができる施設になります。
形態：サービス付高齢者向け住宅（デイサービスあり）福岡市城南区樋井川4丁目４番２１号
《職員募集》
緩和ケアを一緒にしたい、想いのあるケアをしたい仲間を募集中！！現在100名以上の職員が共に働いています。
【看護師】①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時 時間応相談）②夜勤専従看護師：16時～翌10時 もしくは 18時～翌10時）（2時間休憩）
【介護士】①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時 時間応相談）②夜勤専従看護師：16時～翌10時 もしくは 18時～翌10時）（2時間休憩）