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大脳皮質基底核変性症について知る① 緩和ケア専門施設（ホスピス）
福岡市でがん難病専門緩和ケア施設（ホスピス専門）の住宅型有料老人ホーム ひいの邱 と サービス付高齢者向け住宅 ながおの郷 を運営しております株式会社NICEとグループホーム ひいの郷 を運営しております有限会社エス・エイチ・シーです。
今回は大脳皮質基底核変性症について書いていきます。今後がん難病施設を運営するNICEでも積極的に大脳皮質基底核変性症の利用者様をお受入れしていきます。
大脳皮質基底核変性症とは
大脳皮質基底核変性症とは、脳の前頭葉と頭頂葉に強い萎縮がみられる病気で、はっきりとした原因は分かっていません。しかし、顕微鏡で観察した結果、脳の神経細胞が脱落して、残っている神経細胞にも異常なタンパク質が蓄積することが分かっています。
発病は40歳代-80歳代にみられ、最も発病しやすいのは60歳代で男女比にほぼ差はありません。日本では人口10万人当たり2名程度の非常に稀な疾患です。
大脳皮質基底核変性症の症状
大脳皮質基底核変性症は初期の特徴として、症状が身体の左右どちらか一方だけに認められるということがあげられます。また、大脳皮質基底核変性症の症状は大きく分けて2種類あります。
- パーキンソン症状
腕や足が動かしにくい（四肢の筋強剛）、歩きにくい（歩行障害）、転びやすい（姿勢反射障害）など
- 大脳皮質症状
手が思うように使えない（失行）、言葉がでにくい（失語）、もの忘れ（認知機能障害）など
これらの症状は同時にみられることが多く、また、時間の経過とともに初期とは反対側にも同様の症状が確認されるようになります。
大脳皮質基底核変性症の検査
以下のような検査を行います。
- 脳CT、MRI
脳の形をみる検査で、脳の萎縮の部位などを調べます。
- 脳SPECT
脳の血流をみる検査で、脳の機能が低下している部位を調べます。
脳PET
大脳皮質基底核変性症の治療
大脳皮質基底核変性症自体の根本的な治療法はなく、各症状に対する治療を行うことになります。先に述べた“パーキンソン症状”に対しては、パーキンソン病の治療薬(レボドパ、ドーパミンアゴニスト、アマンタジンなど)で改善することがあります。また、筋力が低下しないように運動をすることも重要です。
大脳皮質基底核変性症の予後
現在、大脳皮質基底核変性症の進行を止める治療法はありません。他の認知症に比較すると症状は速やかに進行し、2年-10年（平均6年）の経過で寝たきりになることが多いといわれています。
大脳皮質基底核変性症の注意事項
病気が進行するなかで起こりやすい合併症として、転倒による骨折、誤嚥性肺炎、褥瘡（床ずれ）があげられます。
転倒対策
- お風呂場・トイレなど狭い場所は転倒しやすいので、介助者が付き添う。
- 患者さんの動線上に障害物を置かないようにしたり段差をなくしたりするなど、転びにくい環境を心がける。スリッパ・靴・靴下などの履物にも注意する。
- 保護帽や家具の角の保護クッションなど、万が一転倒した場合にけがを和らげる対策を講じる。
誤嚥対策
- 食事は飲み込みやすく柔らかいものを、少しずつ口に運ぶ。
- 定期的に、医師に飲み込み能力をチェックしてもらう。
- 飲み込み能力が低下してきた場合には、胃ろうも検討する。
褥瘡対策
- 積極的にリハビリテーションを行い、体力維持を心がける。
- 寝ている時間が長くなってきた場合には、皮膚の同じ場所が常に湿っている状態を避けるため、清拭（からだをふく）や入浴で清潔を保ち、定期的に体位を変える。
- 栄養管理に注意する。
《 ひいの邱・ながおの郷でお受け入れしている入居対象疾患 》
●がん（末期） ●重症筋無力症 ●多発性硬化症 ●多系統委縮症 ●進行性筋ジストロフィー
●筋委縮性側索硬化症（ＡＬＳ） ●後天性免疫不全症候群 ●ハンチントン病 ●脊髄性筋萎縮症
●シャイ・ドレーガー症候群 ●慢性炎症性脱髄性多発神経炎 ●副腎白質ジストロフィー
●パーキンソン病 ●頸髄損傷 ●進行性核上皮麻痺 ●線条体黒質変性症 ●亜急性硬化性全脳炎
●大脳皮質基底核変性症 ●脊髄小脳変性症 ●スモン ●オリーブ橋小脳萎縮症
●球脊髄性筋萎縮症 ●プリオン病 ●ライソゾーム病 ●人工呼吸器の方
●気管カニューレの方
《 ひいの邱 》 ホスピスでホスピスで最期までお看取りができる施設になります。
形態：住宅型有料老人ホーム（デイサービスあり）
福岡市城南区樋井川4丁目９番１５号
《 ながおの郷 》 ホスピスで最期までお看取りができる施設になります。
形態：サービス付高齢者向け住宅（デイサービスあり）
福岡市城南区樋井川4丁目４番２１号
《職員募集》
緩和ケアを一緒にしたい、想いのあるケアをしたい仲間を募集中！！
現在100名以上の職員が共に働いています。
【看護師】
①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時 時間応相談）
②夜勤専従看護師：16時～翌10時 もしくは 18時～翌10時）（2時間休憩）
【介護士】
①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時 時間応相談）
②夜勤専従看護師：16時～翌10時 もしくは 18時～翌10時）（2時間休憩）
【事務職】
①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時 時間応相談）