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線条体黒質変性症(SND)について知る① 緩和ケア専門施設（ホスピス）
福岡市でがん難病専門緩和ケア施設（ホスピス専門）の住宅型有料老人ホーム ひいの邱 と サービス付高齢者向け住宅 ながおの郷 を運営しております株式会社NICEとグループホーム ひいの郷 を運営しております有限会社エス・エイチ・シーです。
今回は線条体黒質変性症について書いていきます。今後がん難病施設を運営するNICEでも積極的に線条体黒質変性症の利用者様をお受入れしていきます。
多系統萎縮症は、30歳以降、ほとんどは40歳以降に発症し、進行性の細胞変性脱落を起こす病気です。発病の初期の段階から小脳性運動失調の症状をあらわすものをオリーブ橋小脳萎縮症と呼び、パーキンソン病に似た症状があらわれるものをSND（線条体黒質変性症）、そして起立性低血圧など自律神経障害が目立つ症状がでているものを、シャイ・ドレーガー症候群と呼んでいます。
これらの、3つの病気は、症状が進行すると、同じような症状がでることが多く、画像診断の所見も同じようなものであることから、多系統萎縮症と総称されるようになりました。これら3つの病気は、最初にあらわれる症状に差がありますが、組織病理も共通しているということがわかっています。
症状
SNDは発症すると、最初は顔のこわばりや動作が遅くなるといったパーキンソン病に似た症状が現れますが、明らかな知能の障害はみられません。その後、ふらつきや排尿障害などパーキンソン病とは別の症状も出るようになります。顔がこわばり表情に変化がなくなり、筋肉が硬くなり動くときには、動作が遅くゆっくりになり、座っている状態から立ちあがるときや歩くときに転倒することが多くなります。
会話のときは話しにくさがでるようになり、ときには、手や指がふるえるという症状も起こります。
病状が進むと立ちくらみが起こるようになり、排尿時に問題が起こるようになります。自律神経症状もでるようになると便秘になりやすくなり、小脳の病変によるふらつきもみられます。パーキンソン病にそっくりでありながら、抗パーキンソン病薬を投与しても、症状が改善しないことが特徴です。
SNDは抗パーキンソン病薬が効きにくい病気で、多系統委縮症と呼ばれる脊髄小脳変性症の代表的な病気です。SNDは50歳以降に発症する人がほとんどで、男女差は女性よりも男性がやや多くなります。遺伝的な要因は、必ず関係しているわけではないようですが、ごく一部で家族内で発症することがわかっており研究がすすめられています。
検査
症状の確認に加えて、頭部MRI（磁気を使い、体の断面を写す検査）によって線条体黒質変性症に特徴的な画像所見を確認します。この画像所見は、病気が少し進行したときに現れるという特徴があります。そのため、発症して間もない段階では、現れないことが多いです。
また、自律神経機能を測る検査や残尿を測る検査、ドーパミントランスポーターシンチ(DaT-Scan)、MIBG心筋シンチ、脳SPECT＊などの検査を行い、診断の参考にすることもあります。
治療方法
SNDには、根本的な治療法がみつかってません。そのため、身体を動かすためのリハビリで身体の機能をなるべく長く残すようにすることが治療の目的になります。身体の筋肉を維持するためには身体を動かすリハビリで、しゃべりにくくなることに対しては口を動かすリハビリで進行を遅らせることができるとされています。
《 ひいの邱・ながおの郷でお受け入れしている入居対象疾患 》
●がん（末期） ●重症筋無力症 ●多発性硬化症 ●多系統委縮症 ●進行性筋ジストロフィー
●筋委縮性側索硬化症（ＡＬＳ） ●後天性免疫不全症候群 ●ハンチントン病 ●脊髄性筋萎縮症
●シャイ・ドレーガー症候群 ●慢性炎症性脱髄性多発神経炎 ●副腎白質ジストロフィー
●パーキンソン病 ●頸髄損傷 ●進行性核上皮麻痺 ●線条体黒質変性症 ●亜急性硬化性全脳炎
●大脳皮質基底核変性症 ●脊髄小脳変性症 ●スモン ●オリーブ橋小脳萎縮症
●球脊髄性筋萎縮症 ●プリオン病 ●ライソゾーム病 ●人工呼吸器の方
●気管カニューレの方
《 ひいの邱 》 ホスピスでホスピスで最期までお看取りができる施設になります。
形態：住宅型有料老人ホーム（デイサービスあり）
福岡市城南区樋井川4丁目９番１５号
《 ながおの郷 》 ホスピスで最期までお看取りができる施設になります。
形態：サービス付高齢者向け住宅（デイサービスあり）
福岡市城南区樋井川4丁目４番２１号
《職員募集》
緩和ケアを一緒にしたい、想いのあるケアをしたい仲間を募集中！！
現在100名以上の職員が共に働いています。
【看護師】
①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時 時間応相談）
②夜勤専従看護師：16時～翌10時 もしくは 18時～翌10時）（2時間休憩）
【介護士】
①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時 時間応相談）
②夜勤専従看護師：16時～翌10時 もしくは 18時～翌10時）（2時間休憩）
【事務職】
①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時 時間応相談）