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2024-10-03

進行性筋ジストロフィーを知る②　緩和ケア専門施設（ホスピス）　　　　　

福岡市でがん難病専門緩和ケア施設（ホスピス専門）の住宅型有料老人ホーム　ひいの邱　と　サービス付高齢者向け住宅　ながおの郷　を運営しております株式会社NICEとグループホーム　ひいの郷　を運営しております有限会社エス・エイチ・シーです。

筋ジストロフィーとは骨格筋の 壊死 ・再生を主病変とする遺伝性筋疾患の総称です。筋ジストロフィーの中には多数の疾患が含まれますが、いずれも筋肉の機能に不可欠なタンパク質の設計図となる遺伝子に 変異 が生じたためにおきる病気です。遺伝子に変異が生じると、タンパク質の機能が障害されるため、細胞の正常な機能を維持できなくなり、筋肉の 変性 壊死が生じます。その結果筋萎縮や脂肪・ 線維化 が生じ、筋力が低下し運動機能など各機能障害をもたらします。

今回は進行性筋ジストロフィーの種類について書いていきます。今後もNICEでは進行性筋ジストロフィー患者様を積極的にお受入れしていきます。

．当該疾患特有の症状・合併症の存在（運動機能障害が軽度な場合に診断の手がかりとなる症状・合併症）

１．臨床病型の特徴	特徴的症状･合併症
ジストロフィン異常症	偽性肥大（下腿等）、関節拘縮（足首、股関節等）、心不全、発達障害･精神発達遅延
顔面肩甲上腕型	翼状肩甲、ポパイの腕（肩甲帯筋萎縮）、顔面筋罹患、非対称性の骨格筋罹患、滲出性網膜炎（Coats’病）、難聴
筋強直性	筋強直現象、斧様顔貌、前頭部脱毛、白質脳症、日中過眠、認知機能障害、眼瞼下垂･兎眼、白内障・網膜色素変性症、難聴、心伝導障害・不整脈、低酸素血症、睡眠時無呼吸症候群、耐糖能障害・高インスリン血症、高脂血症、骨肥厚、低IgG血症
エメリー･ドレイフス型	心伝導障害・不整脈、心不全、関節拘縮（肘・足首・脊椎等）
眼咽頭筋型	眼瞼下垂・外眼筋麻痺、構音障害・嚥下障害
２．個別疾患（群）の特徴 （肢帯型等）
ミオチリン異常症	構音障害、顔面筋罹患
ラミン異常症	心伝導障害・不整脈、心不全、関節拘縮（肘・足首・脊椎等）、偽性肥大（下腿等）、リポジストロフィー、シャルコー・マリー・トゥース（Charcot -Marie-Tooth）病、早老症
カベオリン異常症	rippling、QT延長症候群
デスミン異常症	心伝導障害･不整脈、心不全、呼吸不全
サルコグリカン異常症	偽性肥大（下腿等）、心不全
α-ジストログリカン異常症	心不全

《　ひいの邱・ながおの郷でお受け入れしている入居対象疾患　》

●がん（末期）　●重症筋無力症　●多発性硬化症　●多系統委縮症　●進行性筋ジストロフィー　
●筋委縮性側索硬化症（ＡＬＳ）　●後天性免疫不全症候群　●ハンチントン病　●脊髄性筋萎縮症
●シャイ・ドレーガー症候群　　●慢性炎症性脱髄性多発神経炎　●副腎白質ジストロフィー
●パーキンソン病　　●頸髄損傷　　●進行性核上皮麻痺　　●線条体黒質変性症　●亜急性硬化性全脳炎　
●大脳皮質基底核変性症　　●脊髄小脳変性症　　●スモン　　●オリーブ橋小脳萎縮症
●球脊髄性筋萎縮症　　●プリオン病　　●ライソゾーム病　　●人工呼吸器の方　
●気管カニューレの方

《　ひいの邱　》　ホスピスでホスピスで最期までお看取りができる施設になります。
形態：住宅型有料老人ホーム（デイサービスあり）
福岡市城南区樋井川4丁目９番１５号

《　ながおの郷　》　ホスピスで最期までお看取りができる施設になります。
形態：サービス付高齢者向け住宅（デイサービスあり）
福岡市城南区樋井川4丁目４番２１号


《職員募集》
緩和ケアを一緒にしたい、想いのあるケアをしたい仲間を募集中！！
現在100名以上の職員が共に働いています。

【看護師】
①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時　時間応相談）
②夜勤専従看護師：16時～翌10時　もしくは　18時～翌10時）（2時間休憩）


【介護士】
①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時　時間応相談）
②夜勤専従看護師：16時～翌10時　もしくは　18時～翌10時）（2時間休憩）

【事務職】
①日勤ができる方：常勤・非常勤（9時~18時　時間応相談）